Udruga Ljubav Na Djelu

27.04.2024

SARKOMI MEKOG TKIVA:

Postoji mnogo različitih vrsta sarkoma. Sarkomi mekog tkiva se klasificiraju histološki prema vrsti stanica mekanog tkiva iz koje je nastao. Prema tome razlikujemo:

• Alveolar soft-part sarcoma, maligni tumori koji se razvijaju iz krvnih žila.
• Angiosarcoma,  maligni tumori koji se razvijaju iz krvnih žila ili limfe. Ovi tumori se mogu razviti u onim dijelovima tijela koji su bili izloženi iradijaciji, npr. razvijaju se u dojci koja je tretirana radioterapijom zbog liječenja raka dojke.
• Dermatofibrosarcoma protuberans, maligni sporo-rastući tumori koji se razvijaju iz vlaknastog tkiva. Najčešće se razvijaju odmah ispod kože na nogama, rukama i trupu.
• Epithelioid sarcoma, maligni tumori nepoznatog podrijetla. Razvijaju se u tkivima ispod kože na rukama, dlanovima, stopalima i nogama. Pogađa najviše adolescente i mlađe osobe.
• Extraskeletal chondrosarcoma, maligni mezenhimalni chondrosarcoma je rijedak tumor koji se razvija u tkivu hrskavice. Većina mezenhimalnog chondrosarcoma se razvija u kostima, ali jedna trećina slučajeva se razvija izvan kosti: na extraskeletalnoj lokaciji.
• Extraskeletal osteosarcoma,
• Fibrosarcoma, maligni tumori koji se razvijaju iz vlaknastog tkiva. Najčešće se razvijaju u nogama, rukama i trupu. Najčešće pogađa odrasle između 20 i 60 godina, ali pojavljuje se u svim dobnim skupinama, čak i kod dojenčadi.
• Gastrointestinal stromal tumor (GIST),
• Leiomyosarcoma, maligni tumori glatkog mišićnog tkiva, najčešće se razvijaju u retroperitoneumu i unutarnjim organima i žilama. Rjeđe lokacije su duboko mekano tkivo u nogama i rukama. Najčešće se razvija kod starijih osoba.
• Liposarcoma, maligni tumori masnog tkiva, najčešće se razvijaju na bedrima, iza koljena, te u abdomenu straga. Najčešće se razvijaju kod osoba starijih od 50 godina.
• Malignant fibrous histiocytoma, maligni tumori nepoznatog podrijetla, koji se mogu razviti i u mekanom tkivu i na kosti. Najčešći je na rukama i nogama, rjeđe sa stražnje strane abdomena.
• Malignant hemangiopericytoma, maligni tumori koji se razvijaju iz žila. Razvijaju se u nogama, u retroperitoneumu. Češći je kod odraslih osoba.
• Malignant mesenchymoma, maligni tumori nepoznatog podrijetla, koji pokazuje neke karakteristike fibrosarcoma i karakteristike još najmanje dva tipa sarkoma.
• Maligni schwannoma, maligni neurofibrosarcoma, ili neurogenic sarcomas su maligni tumori koji se razvijaju iz živčanog tkiva. Zajedničko ime im je Peripheral nerve sheath tumor.
• Rhabdomyosarcoma, maligni tumori koji se razvijaju iz poprečno-prugastog mišićnog tkiva. Najčešći su rukama i nogama, ali se mogu razviti u glavi i vratu, u reproduktivnim i mokraćnim organima, npr. vagina ili mjehur. Najčešće pogađa djecu.
• Synovial sarcoma, maligni tumori koji se razvijaju iz stanica nepoznatog podrijetla. Ime su dobili zbog sličnosti sa stanicama sinovijalnog tkiva, gledano pod mikroskopom. Najčešće se razvija u nogama i rukama, a rjeđe lokacije su toraks, glava i vrat.
• Clear cell sarcoma maligni tumori nepoznatog podrijetla. Razvijaju se u tetivama udova. Gledan pod mikroskopom, ima vrlo slične karakteristike kao maligni melanom.
• Ewing's Sarcoma Family of Tumors, maligni tumori koji se razvijaju iz primitivnih stanica nepoznatog podrijetla.  Ewing's family of sarcomas uključuje: Ewing's sarcoma kostiju, Extraosseus Ewing's sarcoma, ili extraskeletal Ewing's sarcoma (tumor koji raste izvan kosti), Primitive neuroectodermal tumor (PNET), Peripheral neuroepithelioma, Askin's tumor (ES of the chest wall), Atypical ES.
• Kaposijev sarcoma,  maligni tumori koji se razvijaju iz žila i limfe. Uglavnom se pojavljuje kod ljudi HIV-pozitivnih i oboljelih od AIDS. Međutim, može se pojaviti kod ljudi sa tranplantiranim organom jer uzimaju lijekove kojima potiskuju svoj imunološki sustav.

A za većinu sarkoma mekih tkiva se još uvijek ne zna koji su rizični faktori. Neke podvrste sarkoma se češće pojavljuju kod  djece nego kod odraslih, npr. rabdomiosarkom,  ili npr. sinovijalni sarkoma se češće pojavljuju kod adolescenata. Međutim, ukupno sarkomi se ipak pojavljuju u svim dobnim skupinama, te podjednako i kod muškaraca i kod žena.

Liječnici i znanstvenici su se složili da postoje određeni rizični faktori za obolijevanje od sarkoma mekih tkiva koji uključuju određene nasljedne poremećaje:

• Retinoblastom,
• Neurofibromatoza tip 1 (Recklinghausen),
• Tuberozna skleroza,
• Familijarna adenomatozna polipoza (FAP),
• Li-Fraumeni sindrom,
• Werner syndrome.
• Sindrom nevusa bazalnih stanica.

Ostali rizični faktori koji mogu biti povezani sa nastankom sarkoma mekih tkiva su izloženost iradijaciji, kronični limfedem, te u rijetkim slučajevima izloženost kemikalijama. Rak limfnih čvorova (lymphangiosarcoma) se može razviti na mjestu gdje su limfni čvorovi kirurški odstranjeni ili oštećeni tijekom radioterapije.

Mogućnost da se identificiraju pacijenti koji imaju rizične faktore za nastanak sarkoma mekih tkiva, može pomoći da se bolest otkrije ranije kada je postotak izlječenja puno veći, te da se poboljšaju načini liječenja.

Osobe koje se nalaze u ranom, početnom stadiju nastanka sarkoma, uglavnom nemaju nikakve simptome. Sarkom se obično prikaže kao bezbolna izbočina (kvržica) ispod kože, često na rukama ili nogama. Sarkomi koji se razvijaju u abdomenu ili medijastinu nemaju također nikakve simptome sve dok ne narastu veliki. Kako sarkom raste i postaje sve veći, vrši pritisak na susjedne organe, tkiva, živce, mišiće ili žile, te simptomi mogu biti:  

• Bol,
• Poteškoće pri disanju.

Međutim, mnoga stanja mogu izazvati te simptome, te je svakako potrebno konzultirati liječnika koji će napraviti potrebnu dijagnostiku.

Sarkomi mekih tkiva se dijagnosticiraju:

• biopsijom,
• imunohistološkom analizom: tkivo se testira na određenu interakciju antigena i antibody-a koja je svojstvena svakom određenom tipu sarkoma mekog tkiva,
• genetskim testiranjem: testiraju se specifični kromosomi, da bi se otkrila abnormalnost koja je svojstvena sarkomu mekog tkiva.

Uzorci tkiva se uzimaju iz primarnog tumora, limfnih čvorova i ostalih suspektnih područja. Patolog pregledava tkivo pod mikroskopom, promatra stanice raka i mora saznati stadij. Stadij tumora ovisi o izgledu stanica (koliko su abnormalne), o brzini dijeljenja stanica, te o veličini samog tumora. Tumori uznapredovanog stadija obično rastu i šire se brže od tumora nižeg stadija.  Sarkomi mekog tkiva se teško dijagnosticiraju samo biopsijom, te je potrebno napraviti imuno histološku analizu kojom se može potvrditi da je došlo do translokacije gena. Biopsiju bi trebao raditi patolog koji ima iskustva u dijagnosticiranju sarkoma mekih tkiva.

Načini liječenja i prognoza ovise o nekoliko faktora:

• o tipu sarkoma mekog tkiva,
• o veličini, stadiju i stupnju tumora,
• o lokaciji tumora,
• o činjenici da li je tumor kompletno odstranjen,
• o godinama i zdravstvenom stanju pacijenta,
• da li se radi o tumoru koji se vratio.

Nakon što se utvrdi dijagnoza sarkoma mekog tkiva, moraju se učiniti daljnji pregledi kako bi se moglo provjeriti da li je došlo do širenja sarkoma u ostale dijelova tijela. Stupnjevanje je proces utvrđivanja da li je došlo do širenja raka kroz meko tkivo ili ostale dijelove tijela. Stupnjevanje sarkoma mekih tkiva se bazira na određivanje stadija i veličine tumora, utvrđivanju lokacije u smislu da se radi o površinskom (blizu površine kože) ili dubinskom (medijastin, abdomen, glava), te da li se je tumor proširio na limfne čvorove ili druge dijelove tijela. Izuzetno je važno znati stupanj kako bi se mogla planirati adekvatna terapija.

Pregledi i testovi kojima se utvrđuje stupnjevanje:

• Fizički pregled i povijest bolesti pacijenta: Pregled cijelog tijela kako bi se provjerilo zdravstveno stanje, uključujući potragu za znakovima bolesti, kao npr. kvržica ili nešto drugo što izgleda drugačije i neuobičajeno. Obavezno se mora preispitati  povijest bolesti pacijenta, saznati o njegovim zdravstvenim navikama, prošlim bolestima i lijekovima koje je uzimao.
• Rentgen
• Laboratorijske pretrage krvi, biokemijske pretrage, pretrage urina.
• CT scan
• MRI

Pomoću rezultata ovih testova i nalaza biopsije može se utvrditi stupnjevanje sarkoma mekih tkiva: